Руки — это та часть тела, которая всегда на виду. Все изменения и деформации кисти или пальцев хорошо видны.
Таких аномалий довольно много. Часто они являются лишь косметическим дефектом, но иногда могут мешать полноценному функционированию человека: работе, учебе, общению.
Клинодактилия — одно из наиболее частых нарушений развития кисти.
Определение аномалии
Клинодактилия — частая врожденная аномалия развития костей пальцев. Уровень распространенности колеблется от 1% до 19% согласно различным статистическим источникам.
Чаще всего клинодактилия поражает мизинец или безымянный палец, но бывают случаи изменений и на других пальцах.
Обе руки поражены симметрично. Ось пальца смещена латерально по отношению к конечности на уровне средней фаланги. Пальцы изогнуты медиально или латерально, внутрисуставные отношения нарушены.
Иногда этот дефект остается незамеченным в детстве, так как деформация бывает разной степени и сохраняется до подросткового возраста. Пик аномалии наступает в возрасте 18-20 лет и обычно не прогрессирует.
Заболевание диагностируется на основании внешнего осмотра и рентгенологического обследования. Важно отличать клинодактилию от подобного заболевания — камптодактилии, которое вызывается патологией сухожилий и мышц.
Классификация и физиология процесса
Обычно это состояние не вызывает боли или дискомфорта и лечится, когда палец ноги сильно отклоняется от своей оси, что вызывает большой дискомфорт и трудности в повседневной деятельности.
Различают несколько видов клинодактилии:
- Тип I. Пропорции пальца правильные, угол отклонения небольшой (до 10-15 градусов).
- Тип II. Пропорции пальца изменены (укорачиваются), угол отклонения незначительный (не более 10-15 градусов).
- Тип III. Сильная кривизна, угол отклонения более 20 градусов.
Эта деформация вызвана изменением зоны эпифиза средней фаланги. Обычно эпифиз находится у основания кости и имеет форму плоской пластинки.
При клинодактилии зона роста покрывает среднюю фалангу от проксимального до дистального отдела кости пальца, образуя букву C.
Рост средней фаланги неправильный и имеет трапециевидную или треугольную форму, поэтому ее еще называют дельта-фалангой.
Причины развития патологии
Клиндактилия может проявляться как изолированное заболевание, а также в сочетании с другими аномалиями. Он может развиваться по трем причинам.
Как самостоятельное наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу. В этом случае у некоторых из близких родственников обязательно есть подобные аномалии. Они могут различаться по степени тяжести (например, у матери 2 тип, а у дочери 3 тип).
Как компонент более серьезных генетических заболеваний. Это могут быть синдромы, связанные с изменением хромосомного набора (анеуплоидные синдромы):
- Синдром Дауна (клинодактилия в 60% случаев);
- Синдром Клайнфельтера;
- трисомия в 18-й паре хромосом;
- Синдром Тернера.
Синдромы, связанные с генными мутациями:
- Команда Робертса;
- Синдром Рассела-Сильвера;
- Анемия Фанкони;
- Синдром Корнелии де Ланге;
- Синдром Фейнгольда;
- или другие несиндромальные аномалии (брахидактилия).
Это может быть случайное заболевание. Это означает, что в гене произошла спонтанная мутация, которая привела к дефекту. Или клинически заболевание возникает впервые, потому что это рецессивный тип наследования.
Клинодактилию можно обнаружить во время плановых ультразвуковых исследований во время беременности. При обнаружении аномалий беременную направляют на консультацию к генетику, и при необходимости может быть определен кариотип ребенка, чтобы исключить какие-либо хромосомные аномалии.
Операция — единственный выход
Клинодактилия — это проблема, которую можно решить только хирургическим путем. Когда ребенок маленький, многие родители не всегда решаются на операцию, но это неправильно, потому что именно в детстве операция переносится лучше всего и дает наилучшие результаты.
Устраняют дефект в подростковом и взрослом возрасте. Эта аномалия развития пальцев не приводит кк инвалидности и не мешает функционированию человека.
Исключение составляет третий тип клинодактилии, когда угол искривления очень велик и приводит к нарушению функции органа — сустав ограничен в движениях, а хватательные движения затруднены.
Есть несколько методов решения этой проблемы:
-
Закрытая клин остеотомия аномальной фаланги. Самый простой способ, но
может потребоваться коррекция, и в будущем длина пальцев не будет сохраняться. Чаще всего выполняется у детей. Чтобы привести фаланги в правильное положение, два
Результаты хирургического лечения клинодактилии мизинца можно увидеть, сравнив руки до и после процедуры на фото выше.
Поскольку это генетическое заболевание, связанное с аномалиями костей, оно не лечится консервативно.
Единственный выход — операция. Однако это не всегда необходимо, так как часто искривление практически незаметно и не мешает человеку вести полноценный образ жизни. В тяжелых случаях необходимо немедленно исправить ситуацию.
